Periférico de Células T – linfoma …

Periférico de Células T - linfoma ...

El linfoma es el cáncer de la sangre más común. Las dos formas principales de linfoma son el linfoma de Hodgkin y linfoma no Hodgkin-(NHL). El linfoma ocurre cuando las células del sistema inmune llamadas linfocitos, un tipo de glóbulo blanco, crecen y se multiplican sin control. linfocitos cancerosos pueden viajar a muchas partes del cuerpo, incluyendo los ganglios linfáticos, el bazo, la médula ósea, sangre u otros órganos, y formar una masa llamada tumor. El cuerpo tiene dos tipos principales de linfocitos que pueden convertirse en linfomas: los linfocitos B (células B) y linfocitos T (células T).

El linfoma periférico de células T (PTCL) consiste en un grupo de (crecimiento rápido) LNH poco frecuentes y generalmente agresivos que se desarrollan a partir de células T maduras. La mayoría de los linfomas de células T son PTCL, que en conjunto representan alrededor del 10 por ciento al 15 por ciento de todos los casos de linfoma no Hodgkin en los Estados Unidos.

Subtipos de células T periféricas Linfoma

PTCL son sub-clasificarse en varios subtipos, cada uno de los cuales típicamente se consideran enfermedades separadas en base a sus diferencias clínicas distintas. La mayoría de estos subtipos son muy raros; los tres subtipos más comunes de PTCL, linfoma periférico de células T no especificado (PTCL-NOS), linfoma anaplásico de células grandes (LACG), y el linfoma angioinmunoblástica de células T (AITL), representan aproximadamente el 70 por ciento de todos los PTCL en los Estados Unidos.

El linfoma periférico de células T no especificado (PTCL NOS) se refiere a un grupo de enfermedades que no encajan en ninguna de los otros subtipos de PTCL. PTCL-NOS es el subtipo más común PTCL, que constituyen aproximadamente una cuarta parte de todos los PTCL. También es el más común de todos los linfomas de células T. El término PTCL puede ser confuso, ya que puede referirse a todo el espectro de los linfomas de células T maduras, pero también puede referirse al subtipo específico PTCL-NOS. Aunque la mayoría de los pacientes con PTCL-NOS son diagnosticadas con la enfermedad confinada a los ganglios linfáticos, los sitios fuera de los ganglios linfáticos, tales como el hígado, la médula ósea, tracto gastrointestinal y la piel, también pueden estar implicados. Este grupo de PTCL es agresiva y requiere la combinación de quimioterapia después del diagnóstico.

Angioinmunoblástica linfoma de células T (AITL) es un linfoma de células T agresivas que representa aproximadamente el dos por ciento de todos los casos de LNH (alrededor del 10 por ciento al 15 por ciento de todos PTCL) en los Estados Unidos. Este tipo de linfoma a menudo responde a las terapias más suaves, como los esteroides, aunque a menudo progresa y requiere quimioterapia y otros medicamentos. En casos avanzados, trasplante de médula ósea puede ser utilizado. Para obtener más información, vea la hoja de AITL LRF.

Cutáneo de células T linfomas (LTC) son un grupo de linfomas que se originan en la piel. CTCLS son un subconjunto de PTCL porque son los linfomas de células T maduras. Sin embargo, estos linfomas son generalmente menos agresivos, tienen un pronóstico diferente, y tienen diferentes enfoques de tratamiento que los PTCL agresivos.

El subtipo más común de CTCL es la micosis fungoide. Por lo general, es un cáncer indolente (de crecimiento lento) que comienza en la piel, que aparece como un sarpullido escamoso de color rojo en las áreas del cuerpo que normalmente no están expuestas al sol. El síndrome es un szary, forma variante avanzada de micosis fungoide. Afecta a la piel y la sangre periférica, y puede causar picor difuso, enrojecimiento y descamación de la piel, así como tumores de la piel. Para obtener más información, vea la hoja de CTCL LRF.

Tipos raros

Enteropatía Tipo de linfoma de células T De tipo enteropatía linfoma de células T es un subtipo muy poco frecuente que aparece en los intestinos y está fuertemente asociado con la enfermedad celíaca.

NK nasal / Linfoma de células T involucra células asesinas naturales (NK), que están estrechamente relacionados con y, a menudo tienen características que se superponen con las células T. Aunque este linfoma agresivo es muy rara en los Estados Unidos, es más común en Asia y partes de América Latina, lo que lleva a los investigadores a sospechar que algunos grupos étnicos pueden ser más propensos a este tipo de cáncer. Este tipo de linfoma se asocia con el virus de Epstein-Barr y a menudo implica la zona nasal, la tráquea, el tracto gastrointestinal o la piel.

Hepatosplénico Gamma-Delta T-Cell Lymphoma es una enfermedad extremadamente rara y agresiva que se origina en el hígado o el bazo.

Al igual que con otros tipos de cáncer poco comunes, los pacientes con enteropatía tipo, NK / Tcell, o hepatosplénico gamma-delta linfomas de células T deben discutir las opciones de tratamiento y los posibles ensayos clínicos con su equipo médico.

Opciones de tratamiento

Gemcitabina parece eficaz contra algunas formas de PTCL recaída y, a menudo se administra en combinación con otras quimioterapias, incluyendo la vinorelbina (Navelbine) y doxorubicina (Doxil) en un régimen denominado GND. Otros regímenes de quimioterapia usados ​​para PTCL refractario o recidivante incluyen DHAP (dexametasona, citarabina, cisplatino) y ESHAP (etopósido, metilprednisolona, ​​citarabina y cisplatino).

Los tratamientos en investigación

Muchos de los nuevos medicamentos están siendo estudiados en ensayos clínicos para el tratamiento de PTCL, incluyendo:

  • Alemtuzumab (Campath)
  • Alisertib (MLN8237)
  • Bortezomib (Velcade)
  • Brentuximab Vedotin (Adcetris)
  • Carfilzomib (Kyprolis)
  • Dasatinib (Sprycel)
  • E7777
  • Fludarabina (fludarabina)
  • Lenalidomida (Revlimid)
  • Nelfinavir (Viracept)
  • Panobinostat (LBH-589)
  • Pralatrexato (Folotyn)
  • Romidepsin (Istodax)
  • Temsirolimus (Torisel)
  • Vorinostat (Zolinza)

La terapia de vacuna también está siendo investigado en ensayos clínicos. Es importante recordar que la investigación científica actual está en constante evolución. Las opciones de tratamiento pueden cambiar a medida que se descubren nuevos tratamientos y los tratamientos actuales se mejoran. Por lo tanto, es importante que los pacientes que consulte con LRF o con su médico para obtener las actualizaciones de tratamiento que pueden haber surgido recientemente.

Ensayos clínicos

Seguir

Se anima a los sobrevivientes y sus cuidadores para mantener copias de todos los expedientes médicos y resultados de pruebas, así como información sobre el tipo, cantidad y duración de los tratamientos recibidos. Esta documentación será importante para hacer el seguimiento de los efectos resultantes del tratamiento de enfermedades o potencial de las recurrencias. Para más información, lea nuestra hoja informativa sobre cuestiones de supervivencia.

Apoyo

Un diagnóstico de linfoma a menudo desencadena una serie de sentimientos y preocupaciones. Además, el tratamiento del cáncer puede causar molestias físicas. Los grupos de apoyo y tablones de anuncios en línea pueden ayudar a los pacientes a conectarse con otras personas que tienen linfoma. Uno a uno los programas de apoyo, como la Red de Apoyo linfoma de LRF. pacientes con linfoma partido (o cuidadores) con voluntarios que han pasado por experiencias similares.

Fondo LRF Linfoma de células T de Transporte de Asistencia

Los fundamentos del linfoma de investigación programa de subvenciones de la célula T-Fondo de Asistencia (LRF) Linfoma de Transporte proporciona asistencia financiera a los pacientes con linfoma de células T que no tienen seguro o tienen un seguro médico adecuado, pero luchar para pagar por los costos de transporte (por ejemplo, el kilometraje, aparcamiento, peajes, gas, billetes de tren, etc.) para ir y volver del tratamiento.

recursos

LRF ofrece una amplia gama de recursos que abordan las opciones de tratamiento, los últimos avances en la investigación, y las maneras de hacer frente a todos los aspectos de linfoma. LRF también ofrece muchas actividades educativas, desde las reuniones en persona a las teleconferencias y transmisiones por Internet. Para obtener más información sobre cualquiera de estos recursos, visite el sitio web en www.lymphoma.org o www.FocusOnPTCL.org. También puede comunicarse con la línea de ayuda al (800) 500 a 9.976 o helpline@lymphoma.org.

  • De células T linfomas general (AITL, LACG, PTCL) – Barbara Pro, MD (2015) – Ver Webcast

Ver u ordenar las siguientes publicaciones de nuestros folletos / hojas informativas:

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