Linfoma de células B primario mediastínico …

Linfoma de células B primario mediastínico ...

J Clin Oncol. 1993 Dec; 11 (12): 2306-13.

Abstracto

OBJETIVO: Evaluar las características clínicas de presentación, el estudio morfológico y patrón inmunohistoquímico, la modalidad de difusión, y la respuesta a los tratamientos actuales de los pacientes con linfoma de células B primario mediastínico, un subtipo documentado recientemente de linfoma no Hodgkin (LNH).

Se estudiaron con linfoma de células B primario mediastínico con la esclerosis; Treinta pacientes consecutivos (edad media, 26 años 14 varones, 16 mujeres): Pacientes y métodos.

RESULTADOS: Los aspectos clínicos eran en gran medida homogénea: el 93% se presentaron con síntomas respiratorios de una masa agrandamiento rápido del mediastino anterior; el tumor era voluminoso en el 73%, y estuvo presente el síndrome de vena cava superior (SVCS) en el 57%. Además, los pacientes sin síntomas de compresión de vena cava por SVCS mostraron subclínica en la tomografía computarizada (TC), para una incidencia total de la obstrucción de la vena cava del 80%. extensión intratorácica a órganos adyacentes se observó en el 47% de los pacientes. A pesar de su comportamiento invasivo, sólo cuatro pacientes mostraron propagación extratorácica el momento del diagnóstico. En 23 casos, el tumor se presenta con características morfológicas que se parecían a los linfomas de células foliculares centro. En siete años, la población neoplásica se compone principalmente de células centrocito parecido con abundante citoplasma claro que no pueden someterse a cualquier subtipo de linfoma de células B conocido. Todos los casos mostraron esclerosis enorme. De los 29 pacientes evaluables para la respuesta, 16 (55%) lograron una respuesta completa (CR): cinco de 14 (36%) tratados con ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona (CHOP), y 11 de 15 (73%) tratados con metotrexato más leucovarin, doxorrubicina, ciclofosfamida, vincristina, prednisona y bleomicina (MACOP-B) o etopósido, doxorrubicina, ciclofosfamida, vincristina, prednisona y bleomicina (VACOP-B) (P = 0,047). Pudimos identificar ninguna evidencia clínica, biológica, o histopatológico características significativamente correlacionado con la respuesta. Después de la quimioterapia, 14 de 16 remitentes recibieron radioterapia de consolidación para el mediastino. A los 3 años, la tasa de supervivencia actuarial es del 38% para todos los casos y el 72% para los remitentes. Ninguno de los 13 pacientes que no alcanzaron CR respondió a salvar tratamientos.

CONCLUSIÓN: Este estudio muestra que el linfoma de células B primario mediastínico con la esclerosis es un subtipo distintivo de la NHL con los aspectos clínico-patológicas únicas y comportamiento agresivo. El reconocimiento precoz y el tratamiento agresivo pueden proporcionar supervivencia a largo en una buena proporción de casos. Sin embargo, un subgrupo de pacientes es muy refractaria a tratamiento de primera y de segunda línea. factores pronósticos convencionales parecen insuficientes para identificar estos casos muy pobre en riesgo.

8246020 [PubMed – Medline]

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