La anemia grave, lo que es la anemia severa.

La anemia grave, lo que es la anemia severa.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Un hih Ángela S. MD: Un hombre homosexual de 35 años de edad, previamente sano que ingresa por anemia. Había tenido disnea de esfuerzo, palpitaciones y fatiga durante 3 meses; la quema de dolor pectoral de esfuerzo durante 1 mes; y fiebre y escalofríos durante 2 días. resultados de las pruebas de sangre para pacientes externos incluyen un hematocrito de 13%, un recuento de plaquetas de 355 10 3 / L, y un recuento de glóbulos blancos de 4,4 10 3 / L. Él negó cualquier hematemesis, hematoquecia, melena, hemorragia u otra.

El paciente había tenido una cirugía de rodilla a los 13 años y la rinitis alérgica. Él no estaba tomando ninguna medicación, y su historia familiar era desconocida, ya que fue adoptada. Trabajó como gerente de un centro de llamadas. Se fumó cigarrillos (menos de un paquete al día durante 10 años), de vez en cuando bebía alcohol y fumaba marihuana. Nunca usó drogas intravenosas.

Su temperatura era de 38.1C (100.6F), y su presión arterial era normal. Estaba pálido, pero en general bien aparecer y en ningún sufrimiento agudo. El examen de la cabeza, los ojos, los oídos, la nariz y la garganta no reveló anormalidades excepto por la palidez conjuntival y las membranas mucosas pálidas. La glándula tiroides no fue ampliada, y no hay nodos se palpa en el cuello. El pecho era claro para auscultación. La frecuencia cardíaca y el ritmo eran regulares, y se escuchó un murmullo precordial 2/6 sistólica. No se observó hepatoesplenomegalia. El examen de las extremidades, el sistema nervioso y la piel no revelaron anormalidades.

los resultados de laboratorio de admisión se resumen en el Mesa . El paciente fue transfundido con varias unidades de glóbulos rojos empaquetados. Se obtuvieron estudios adicionales de laboratorio, y se llevó a cabo un procedimiento diagnóstico.

Los valores iniciales de laboratorio

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

R uby E. K assanoff. MD: Nuestro paciente es un hombre blanco de 35 años de edad, con 3 meses de fatiga y disnea de esfuerzo, 1 mes de dolor en el pecho, y 2 días de fiebre y escalofríos. No tiene antecedentes de enfermedades crónicas o la pérdida de sangre y niega cualquier uso de medicamentos. Él tiene una fiebre de bajo grado y algunos signos físicos de la anemia, pero no hay otras anomalías. Él tiene una anemia grave con un hematocrito de 13%.

Quiero hablar de algunos factores importantes para determinar la causa de una anemia y luego ver cómo se aplican a este paciente.

Queremos saber la historia familiar, pero eso no es útil aquí porque se adoptó el paciente. También queremos saber si su anemia es aguda o crónica. Su parece ser bastante aguda, porque tenía un recuento normal de la sangre alrededor de un año antes. Siempre queremos saber acerca de cualquier exposición al fármaco, incluyendo las drogas recreativas como el alcohol; las enfermedades crónicas, como el VIH o cáncer; y cualquier evidencia de la pérdida de sangre. Nuestro paciente niega todos aquellos, salvo el uso leve de alcohol.

En el examen físico, queremos evaluar los signos vitales para asegurarse de que el paciente está hemodinámicamente estable, y entonces podemos determinar las posibles causas de la anemia. Buscamos linfadenopatía, hepatomegalia o esplenomegalia, ictericia, alteraciones neurológicas, y la sangre oculta en heces. No se nos dice resultado de la prueba de sangre oculta en las heces de este paciente, pero suponemos que era negativo.

pruebas de laboratorio apropiadas incluirían un recuento completo de células sanguíneas para determinar el grado de anemia y la presencia de anormalidades asociadas de glóbulos blancos o plaquetas. El volumen corpuscular medio puede ser útil en la clasificación de la anemia; valor de 87 fL de nuestro paciente indica que sus glóbulos rojos son normales en tamaño. El nivel de LDH ayuda a evaluar para la hemólisis, como puede bilirrubina y haptoglobina, pero la prueba de haptoglobina lleva mucho más tiempo para volver. El recuento de reticulocitos es importante para distinguir entre anemias hiperproliferativas, tales como los de la pérdida de sangre o hemólisis, y estados hipoproliferativos, que sugieren un proceso de médula ósea. recuento de reticulocitos de nuestro paciente fue de 0,1%, que es muy bajo e indica una anemia hipoproliferativa.

El frotis de sangre periférica siempre debe ser examinado en pacientes con una anemia inexplicable. frotis de nuestro paciente mostró anisocitosis, o variación de tamaño entre los glóbulos rojos individuales, lo cual es muy común en la anemia severa y es bastante inespecífica. Tenía algunos ovalocitosis o alargamiento de las células rojas de la sangre; esto se puede ver en una variedad de condiciones, incluyendo la deficiencia de hierro, talasemias, hemoglobina S o C, anemias hemolíticas, y eliptocitosis primaria, pero no es específico para cualquiera de esas condiciones. También tuvo la formación de rollos suave, o de apilamiento de los glóbulos rojos, lo que puede reflejar una mayor concentración de proteína tal como la observada con el mieloma múltiple o macroglobulinemia de Waldenstrm, pero no es específico para esas condiciones. Esferocitos, lo que podría sugerir un proceso hemolítico, esquistocitos sugerir una anemia hemolítica microangiopática, o células de lágrima para sugerir un infiltrante de médula ósea o proceso mielotísica eran notablemente ausente de su frotis. Tampoco tenía celulares o plaquetas anomalías blancas de la sangre, tales como cambios en su número, la evidencia de punteado basófilo que sugieren un síndrome mielodisplásico o neutrófilos hipersegmentados como se ve en la vitamina B12 deficiencia.

anemia aplásica verdadero se asocia con una disminución marcada de eritroides, granulocitos, y células megacariocíticas en la médula ósea y se ve como una pancitopenia en el frotis de sangre periférica. En aplasia pura de células rojas, la destrucción selectiva o la inhibición de los progenitores eritroides en la médula ósea por lo demás normal conduce a una anemia en el frotis de sangre periférica, como en este caso.

aplasia de glóbulos rojos puede ser congénita o adquirida y puede ser transitoria, que es más común en los niños, o crónica, que es más común en los adultos. Congénita, aplasia de células rojas, conocida como anemia de Diamond-Blackfan, generalmente se diagnostica durante el primer año de vida y se asocia a otras anomalías físicas en aproximadamente el 30% de los pacientes. Adquirido aplasia eritrocitaria es rara, y se han descrito sólo unos cientos de casos de la forma crónica. Por lo general ocurre de la quinta a la séptima década, pero puede ocurrir a cualquier edad y no tiene género o la predisposición racial. Organomegalia o linfadenopatía normalmente no se ve a menos que se asocia con un proceso de la enfermedad subyacente.

resultados de las pruebas de laboratorio de los pacientes con aplasia de células rojas adquirida generalmente muestran, normocítica normocrómica la anemia, un recuento de reticulocitos de 1%, un nivel alto de eritropoyetina, y en general niveles altos de hierro con una saturación de la capacidad de fijación del hierro.

Adquirido aplasia de glóbulos rojos puede ser primaria o idiopática, o secundaria a una variedad de condiciones. Muchos medicamentos pueden causar adquirida aplasia de células rojas, siendo el más común el cloranfenicol, la azatioprina, la procainamida, la fenitoína y la isoniazida. Las deficiencias nutricionales, incluyendo el ácido fólico, la vitamina C, o deficiencia de riboflavina y la desnutrición proteica, puede causar adquirieron aplasia de glóbulos rojos, pero estos casos son raros. Debido a la sustitución de la deficiencia de nutrientes no siempre mejora la anemia, hay algunas dudas sobre la verdadera causalidad. El embarazo también se ha relacionado con aplasia de células rojas adquirida, al igual que varios tumores sólidos, incluyendo los de estómago, pecho, vesícula biliar, pulmón, piel, y la tiroides. Algunos trastornos autoinmunes se han visto en asociación, en particular el lupus eritematoso y la artritis reumatoide, como lo han hecho algunos trastornos linfoproliferativos, con mayor frecuencia la leucemia linfocítica crónica.

Alrededor del 30% al 50% de glóbulos rojos aplasias adquiridas se asocian con los timomas, y alrededor del 5% de los pacientes con timoma desarrollará aplasia pura de células rojas. La anemia generalmente se resuelve con la eliminación del timoma, pero la radioterapia no ha tenido éxito en el pasado (1).

La última categoría es grande idiopática adquirida aplasia de células rojas. Es difícil determinar qué porcentaje de los casos son verdaderamente idiopática, ya que las pruebas parvovirus B19 no siempre ha estado disponible.

En conclusión, creo que nuestro paciente tiene una aplasia de células rojas adquirida, y creo que probablemente biopsia de médula ósea se realizó para confirmar el diagnóstico. La prueba adicional podría ayudar a determinar si el trastorno es viral, autoinmune, timoma asociado, o idiopática.

informe de patología

B Asel Un ltrabulsi. MD: El frotis de sangre periférica de este paciente mostró una anemia normocítica, normocrómica (Figura (Figura 1 1). Había una pequeña variación en el tamaño de los glóbulos rojos, o anisocitosis leve, y eliptocitos raras. Las plaquetas parecían normales; no se observaron formas gigantes. La morfología de las células blancas de la sangre fue normal, y no hipersegmentación, glóbulos blancos inmaduros, o glóbulos rojos nucleados se observaron.

frotis de sangre periférica del paciente mostró una anemia normocítica, normocrómica.

frotis de médula ósea del paciente reveló una relación mieloide-eritroide de 2 o 3 a 1. eritroide hiperplasia fue el hallazgo prominente.

La biopsia de médula ósea era muy hipercelulares (aproximadamente el 90% de celularidad) (Figura (Figura 3 3). Había agrupación focal de los megacariocitos. La biopsia contenía células inmaduras grandes, que corresponden a los pronormoblastos visto en el frotis de médula ósea. Los estudios de hierro demostraron reservas adecuadas de hierro, y sin sideroblastos en anillo fueron vistos.

biopsia de la médula ósea del paciente era de hipercelularidad, con aproximadamente el 90% de celularidad.

La infección viral, especialmente con el parvovirus, está en el diferencial, también, pero le pregunta una pregunta interesante: ¿Es posible que los pacientes con infección por parvovirus que se presentan con ósea hipocelular hipercelulares en lugar de? La respuesta, al menos en nuestra experiencia, es no. La mayoría de los pacientes con infección por parvovirus tienen médula ósea hipocelular y pronormoblastos gigantes clásicos con inclusiones intranucleares.

En un caso típico de la infección por parvovirus, los pacientes anémicos tienen una celularidad de la médula ósea de alrededor de 15% a 20%. La presencia de pronormoblastos gigantes clásicos con inclusiones eosinofílicas empujando la cromatina a un lado, o la marginación de la cromatina, es característico de diagnóstico y para el parvovirus en muestras teñidas con hematoxilina y eosina (Figura (Figure4 4) .

aspirado de médula ósea que muestra una pronormoblast gigante con inclusiones eosinofílicas empujando la cromatina a un lado, una característica que es diagnóstico para el parvovirus en muestras teñidas con hematoxilina y eosina.

Un artículo reciente describe pacientes inmunodeficientes, especialmente aquellos con SIDA, que fueron infectadas con parvovirus y se presentan con ósea hipercelulares (3). Sin embargo, todos los casos de este estudio mostraron que las inclusiones intranucleares clásicos. Un resumen reciente describió ósea hipercelular en un paciente infectado con parvovirus (4). En 2 casos, las inclusiones intranucleares clásicos no fueron vistos, y la infección por parvovirus se confirmó mediante tinciones inmunohistoquímicas.

Baylor, estamos utilizando un anticuerpo IgG monoclonal contra la cápside proteínas virales VP1 y VP2. La mancha debe ser citoplásmica o nuclear. El paciente tenía ósea hipercelulares con hiperplasia eritroide y la tinción positiva para el parvovirus.

DISCUSIÓN

En un curso típico de la infección, se produce viremia alrededor de 6 a 8 días después de la exposición. Si los pacientes son sintomáticos, por lo general tienen síntomas tales como fiebre, escalofríos y dolor de cabeza. La mayoría de los pacientes desarrollan un reticulocitopenia transitoria, aunque esto suele ser clínicamente inaparente. Por 2 a 3 semanas después de la exposición, los pacientes suelen montar una respuesta inmune con producción de anticuerpos específicos que se traduce en el aclaramiento de la viremia y la recuperación de la producción de glóbulos rojos. En este momento, los pacientes pueden desarrollar la erupción clásica y síntomas en las articulaciones asociados con el parvovirus B19; estos se cree que son debido a la formación de complejos inmunes.

Se cree que la aplasia pura de glóbulos rojos secundaria a parvovirus B19 se desarrolla en pacientes inmunocomprometidos, ya que son incapaces de producir anticuerpos neutralizantes eficaces y por lo tanto son incapaces de eliminar eficazmente la infección viral. La infección crónica persistente en la supresión de médula y anemia severa reticulocytopenic.

Unos informes existen del parvovirus B19 causar aplasia pura de glóbulos rojos en pacientes inmunocompetentes, supuestamente. Sin embargo, la mayoría de los casos se trata de pacientes inmunocomprometidos. El trastorno fue descrito primero en un niño con B- congénita y de la inmunodeficiencia de células T y la disminución de la producción de inmunoglobulinas. Desde entonces se ha descrito en pacientes de trasplante en la terapia inmunosupresora, los pacientes con trastornos linfoproliferativos, y, como en nuestro caso, los pacientes con SIDA. Se ha descrito como la presentación inicial de la infección por VIH (5).

La anemia es muy común en pacientes infectados por el VIH y tiene múltiples causas, incluyendo medicamentos, neoplasias, infecciones, e incluso el propio VIH. La importancia de la aplasia pura de células rojas asociada a parvovirus como causa de la anemia en pacientes con VIH es desconocida. La prevalencia varía de sólo el 0,5% de los pacientes infectados por el VIH en algunos estudios que hasta el 24% de los pacientes con VIH que tienen anemia dependiente de transfusiones grave (6). Cualquiera que sea la prevalencia exacta, aplasia pura de células rojas es una causa tratable de la anemia y debe ser considerada en estos pacientes.

El diagnóstico de la infección por parvovirus B19 en pacientes inmunocompetentes se basa en la detección de anticuerpos IgM en la infección aguda. Sin embargo, las pruebas serológicas no son fiables en pacientes inmunocomprometidos, que a menudo no producen estos anticuerpos específicos. Además, como se discute Dr. Altrabulsi, los pacientes inmunocomprometidos pueden no tener la morfología típica de la médula ósea. Las pruebas específicas para el antígeno de parvovirus o ADN son los mejores métodos para diagnosticar el parvovirus B19 en pacientes inmunocomprometidos.

Una vez que se diagnostica el parvovirus B19, por lo general puede ser tratado eficazmente con terapia de inmunoglobulina. Debido a que la mayoría de los adultos han sido expuestas al parvovirus B19 en el pasado y tienen anticuerpos protectores IgG, se cree que los preparados de inmunoglobulina comerciales contienen estos anticuerpos neutralizantes y por lo tanto suprimen la infección. Las dosis de inmunoglobulina de 0,4 a 1 g / kg / día se administran por vía intravenosa durante 2 a 5 días. Los pacientes que sufren una recaída puede ser aspirado de nuevo y luego comenzaron el tratamiento de mantenimiento de 0,4 g / kg mensual. La mayoría de los pacientes con VIH y con recuentos de células CD4 de 100, es previsible que la recaída dentro de los 6 meses si no se inician en la terapia de mantenimiento; Sin embargo, los pacientes con recuentos de células CD4 de 300 por lo general no requieren tratamiento de mantenimiento (8).

El paciente en este caso fue tratado con éxito con la terapia de inmunoglobulina a 0,6 g / kg / día durante 3 días. Él respondió con una mejoría en su anemia. Un mes más tarde, su hematocrito fue del 37%. También se inició la terapia antirretroviral de gran actividad.

referencias

1. Hirst E, Robertson TI. El síndrome del timoma y anemia erythroblastopenic. Una revisión de 56 casos incluidos 3 informes de casos. Medicina (Baltimore) 1967; 46: 225-264. [PubMed]

2. Marrón KE, Anderson SM, NS joven. antígenos de eritrocitos P: receptor celular para el parvovirus B19. Ciencia. 1993; 262: 114-117. [PubMed]

3. Crook TW, Rogers BB, McFarland RD, Kroft SH, Muretto P, Hernández JA, Latimer MJ, McKenna RW. Las manifestaciones de la médula ósea poco comunes de la infección por parvovirus B19 en pacientes inmunocomprometidos. Hum Pathol. 2000; 31: 161-168. [PubMed]

4. Bunyi-Teopengco E, Harihan S, C Chang, Machhi J, Shidham VB, C Eshoa, Kampalath B. morfológico e inmunohistoquímico de médula ósea en pacientes inmunosuprimidos adultos con infección por parvovirus [cartel]. 90a Reunión Anual, Estados Unidos y Canadá de la Academia de Patología, Atlanta, Ga., 2001.

5. Gottlieb M, J. Deutsch Rojo aplasia de células sensibles a la terapia de inmunoglobulina como manifestación inicial de la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana. Am J Med. 1992; 92: 331-333. [PubMed]

6. Marrón KE, NS joven, Liu JM. Aspectos moleculares, celulares y clínicos de la infección por parvovirus B19. Crit Rev Oncol Hematol. 1994; 16: 1-31. [PubMed]

7. Frickhofen N, Chen ZJ, NS Young, Cohen BJ, Heimpel H, Abkowitz JL. Parvovirus B19 como causa de aplasia pura adquirida crónica roja. Br J Hematol. 1994; 87: 818-824. [PubMed]

Se proporcionan artículos de Actas (Baylor University Medical Center.) aquí por cortesía de Sistema de Baylor Health Care

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